Эластическая псевдоксантома является неизлечимым наследственным заболеванием, при котором повреждаются соединительные ткани организма, прежде всего эластин, расположенный на коже, сетчатке глаз, а также на стенках кровеносных сосудов. При этом эластин связок, для которых он является основной тканью, не повреждается. Заболевание довольно мало распространено (1 случай на 160 000). Проявляется обычно не сразу, а во взрослом возрасте. Спровоцировать развитие заболевания могут эндокринные расстройства, инфекционные болезни, беременность.
Симптомы
Небольшие изменения кожи могут наблюдаться в раннем детском возрасте. Это небольшие узелки (диаметр 1-5 мм), которые выступают над поверхностью кожи, по цвету напоминающие слоновую кость. Высыпания таких узелков (ксантом) локализированы, чаще всего они появляются на боковой поверхности шеи, под мышками или в паховой впадине, а также в других местах сгиба тела. С годами кожа на таких участках становится морщинистой и дряблой.
При поражении сетчатки глаз на них образуются трещины и впадины (ангиоидные полосы). Возможны кровоизлияния в сетчатку, которые со временем приводят к потере зрения. Поражение глаз обычно происходит в возрасте 20-40 лет.
При поражении тканей кровеносных сосудов происходит дистрофия средней оболочки стенок артерий и эластической ткани эндокарда.
Лечение
К сожалению, лечение заболевания пока невозможно. Для предотвращения развития заболевания рекомендуют принимать в течение длительного времени витамины А и Е, общеукрепляющие средства.
Терапия направлена на лечение конкретных осложнений и назначается соответствующими специалистами (окулист, дерматолог, терапевт).
При обнаружении эластической псевдоксантомы для всех членов семьи больного рекомендуется тщательное обследование.
