Врождённый пульмональный стеноз (ВПС) – это один из пороков сердца, который развивается ещё во время нахождения ребёнка в материнской утробе. Причинами возникновения является неправильное срастание подушечек эндокарда, а так же неправильный рост перегородки разделяющей артериальный ствол на две равные по размерам части. Так же этот порок встречается вкупе с некоторыми генетическими отклонениями (синдромы Нунана, Алагилля, Вильямса).
Выделяют два вида пульмонального стеноза:
- стеноз ветви пульмональной артерии;
- изолированный надклапанный пульмональный стеноз.
Различают несколько степеней тяжести этого порока. От лёгких, при которых лечение обычно плановое и несрочное, до довольно серьёзных, при которых оперативное лечение обязательно и незамедлительно (в противном случае возникает серьёзный риск жизни новорожденного). Из-за наличия данного порока сердца кровь с трудом попадает к лёгким и поэтому недостаточно обогащается кислородом, что приводит к кислородному голоданию всех тканей и органов человека.
Признаками болезни являются:
- синюшность кожных покровов (цианоз);
- гипертрофия правого желудочка сердца;
- одышка, быстрая утомляемость, вялость, сонливость и апатия;
- похолодание конечностей;
- частые приступы головокружений, обмороков;
- деформация фаланг пальцев рук («барабанные палочки»).
Лечение, как правило, только оперативное. Срочность оперативного вмешательства определяется сложностью порока и состоянием ребёнка. Этот порок обычно виден ещё во время диагностического УЗИ во время беременности, поэтому к моменту рождения ребёнка уже запланированы некоторые действия по лечению порока (чаще всего предоперационная простагландиновая поддержка). Во время операции производится катетеризация. В некоторых случаях операцию приходится повторить в более взрослом возрасте пациента.
